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河南婴儿刚出生就被诊断为火棉胶,这是先天性的吗?
一、火胶棉婴儿及其主要症状火棉胶婴儿是鱼鳞病的一种类型,这是一种罕见的皮肤遗传病,早产儿发病率高,属常染色体隐性遗传性皮肤脱屑性疾病。带有纯合隐性基因的婴儿在出生即有可能发病。
二、其他类型主要临床表现为全身皮肤发红、水肿,光滑、紧、弹性差,表面有一层僵硬黄色油胶样物覆盖(似涂过油的羊皮纸),这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置,皮肤僵硬,触摸时好似塑料纸。在出生后24小时内出现裂隙和脱皮,有大量角蛋白性层片脱落。关节处等皮肤开裂,裂隙处冰缘翘起,双上眼睑外翻,唇略外翻(呈鱼口状),鼻塌,鼻孔被角质碎片堵塞,需加以清除。耳朵因胶样损害而变形,形成皱褶。上下肢和手指呈半屈状,足趾屈曲分开。面部皮肤紧张无表情。重型外貌丑陋,治疗效果不佳,很多可能因为无法吸吮或继发感染而死亡。
在新生儿期发病的类型不仅有火棉胶样婴儿,还可能是寻常型鱼鳞病、层状鱼鳞病、性联性鱼鳞病和先天性疱疹性鱼鳞病。
三、治疗手段治疗手段包括用稀释碘伏湿敷;涂抹表皮生长因子;水胶体敷料外敷;外涂维生素D剂;口服维生素AD滴剂、维生素E胶囊;患儿双上眼睑外翻,可以涂金霉素软膏后用无菌生理盐水消毒;呼吸机辅助呼吸、清理呼吸道等等。
四、其他建议作为家长,不要过度紧张和抑郁,要及时与医护人员沟通,配合治疗,以积极的心态应对疾病,增加战胜疾病的信心。作为家长,需要注意的是,婴儿的免疫力尚低,治疗时易受到细菌感染,这时候关键要保护患儿皮肤,防止细菌感染,治疗结束后仍要定期去医院复诊,病情加重或出现感染状况时及时就医。
火棉胶婴儿是什么原因造成的?
火棉胶婴儿它是一种遗传性皮肤疾病,与基因、遗传相关。一般是父母携带有该基因,遗传给了孩子。
火棉橡胶婴儿出生时被明亮的胶状膜包裹,婴儿的四肢被限制在特殊的位置,有可能引起外观上的畸形。出生后24小时内,包裹的薄膜开始裂缝或脱落。大多数病例几天后,柔软的皮肤又变成了火棉胶样,这样反复硬化和脱屑,不能恢复,严重程度因人而异。
该病基因突变类型较多,国外学者研究大部分火棉胶宝宝与TGM1、ALOXE3或ALOX12B基因突变有关,也可能是未知基因。
如果说这个病在产检的时候没有被发现,那出生就会被发现了,这无论对孩子还是孩子的家庭都是灾难的,现在我们并没有针对这个病的特效药物,而且这个病的孩子很少能成功地活下来的。
其实它的治疗的话,只能是在皮肤的局部涂抹一般油膏,如:硫磺煤焦油软膏,3%水杨酸软膏,0.1%维生素A软膏,乳酸软膏去鳞屑,继发
感染可适当应用抗生素或抗生素软膏,多食含维生素A及胡萝卜素的蔬菜及食物。
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